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1.1 临床资料 运动神经元疾病患者37例,男29例,女8例,年龄29~65岁,平均43.5±24.7岁,为1992年1月~1998年8月神经专科门诊或神经科住院病人。所有患者均有运动神经元疾病的临床表现,并根据临床表现分为肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)组18例;进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrphy,PSMA)组9例;进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)组10例。所有患者均行肌电图检查证实为神经元性损害,均行头颅或颈部MRI,排除其它病变。2例PSMA曾行肌活检,病理无特征改变。均行脑电图检查无异常改变。另外对16例(7例ALS,3例PSMA及6例PBP)患者检测其在强的松治疗前后血清sIL-2R水平。对照组30例,为健康的体检者。